home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0353 / 03530.txt next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  10.5 KB  |  241 lines
  1. $Unique_ID{BRK03530}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Blepharospasm, Benign Essential}
  4. $Subject{Blepharospasm, Benign Essential BEB Blepharospasm Secondary
  5. Blepharospasm Meige Syndrome Tardive Dyskinesia Wilson's Disease Tourette
  6. Syndrome Tetany Tetanus}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1984, 1985, 1990, 1992, 1993 National Organization for Rare
  11. Disorders, Inc.
  12.  
  13. 17:
  14. Blepharospasm, Benign Essential
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Benign Essential
  18. Blepharospasm) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS
  19. listing to find the alternate name and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      BEB
  25.      Blepharospasm
  26.      Secondary Blepharospasm
  27.  
  28. Information on the following diseases can be found in the Related
  29. Disorders section of this report:
  30.  
  31.      Meige Syndrome
  32.      Tardive Dyskinesia
  33.      Wilson's Disease
  34.      Tourette Syndrome
  35.      Tetany
  36.      Tetanus
  37.  
  38. General Discussion
  39.  
  40. **REMINDER **
  41. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  42. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  43. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  44. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  45. section of this report.
  46.  
  47.  
  48. Benign Essential Blepharospasm is a rare disorder in which the muscles of
  49. the eyelids (orbiculares oculi) do not function properly.  There are
  50. intermittent and involuntary contractions or spasms of the muscles around the
  51. eyes.  Although the eyes themselves are unaffected, the patient may
  52. eventually become functionally blind because of an inability to open the
  53. eyelids.  Benign Essential Blepharospasm is a form of dystonia, which is a
  54. group of neuromuscular disorders characterized by muscle spasms.
  55.  
  56. Symptoms
  57.  
  58. Benign Essential Blepharospasm is characterized in the early stages by an
  59. unusually frequent or forceful blinking of the eyes, as well as occasional
  60. short episodes of involuntary eye closure.  Over a period of years, these
  61. episodes increase in frequency and duration.  Ultimately, the eyes may be
  62. closed 75 percent of the time.
  63.  
  64. Approximately two-thirds of patients also have a general lack of facial
  65. muscle tone, and one-third may experience purposeless, rhythmic, quivering
  66. movements (tremor).  These episodes may be provoked by bright light,
  67. emotional stress, motion (such as riding in a car), and reading.
  68.  
  69. Causes
  70.  
  71. The exact cause of Benign Essential Blepharospasm is not known.  The disease
  72. results from the dysfunction of the 7th cranial nerve, but the underlying
  73. cause is not known.  Benign Essential Blepharospasm is frequently but
  74. incorrectly considered to be a problem of psychological origin.
  75.  
  76. There is some evidence suggesting that other types of dystonia might be
  77. inherited as a genetic disorder.  There is no evidence to date that suggests
  78. that Benign Essential Blepharospasm is an inherited disorder.
  79.  
  80. Affected Population
  81.  
  82. Benign Essential Blepharospasm affects females more often than males in an
  83. approximate ratio of 3:2.  Most patients are older than 50 when diagnosed,
  84. but cases have been diagnosed as early as 10 years of age.  All different
  85. types of blepharospasm together are estimated to affect approximately 150,000
  86. individuals in the United States.
  87.  
  88. Related Disorders
  89.  
  90. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Benign
  91. Essential Blepharospasm.  Comparisons may be useful for a differential
  92. diagnosis:
  93.  
  94. Benign Essential Blepharospasm is a subtype of dystonia which is a group
  95. of neurological disorders characterized by muscle spasms.  (For more
  96. information, choose "dystonia" as your search term in the Rare Disease
  97. Database.)
  98.  
  99. Meige Syndrome is a rare neurological disorder that is characterized by
  100. rapid eye blinking and spasms of the muscles around the eye (blepharospasm).
  101. Major symptoms also include impairment of muscle tone and occasionally spasms
  102. of the facial muscles.  People in late middle age are most often affected.
  103. Involuntary eyelid closure may result from spasms of the muscles around the
  104. eyes.  (For more information on this disorder, choose "Meige Syndrome" as
  105. your search term in the Rare Disease Database).
  106.  
  107. Tardive Dyskinesia is a neurological disorder affecting the central
  108. nervous system that is associated with the long-term use of neuroleptic
  109. (antipsychotic) drugs.  The major symptoms include involuntary and abnormal
  110. facial movements such as grimacing and smacking of the lips.  Involuntary
  111. movements of the arms and legs may also occur.  The symptoms of Tardive
  112. dyskinesia can mimic certain other neurological disorders.  The syndrome
  113. usually occurs late in the course of drug therapy and may persist
  114. indefinitely after the medication is withdrawn.  (For more information on
  115. this disorder, choose "Tardive Dyskinesia" as your search term in the Rare
  116. Disease Database).
  117.  
  118. Wilson's Disease is a rare genetic disorder characterized by excessive
  119. copper stored in various body tissues, particularly the liver, brain, and
  120. corneas of the eyes.  Major symptoms include liver dysfunction, lack of
  121. coordination, tremor, spasticity, involuntary movements that may affect the
  122. eyes.  Behavioral changes and diminished intellectual capacity may also
  123. occur.  (For more information on this disorder, choose "Wilson" as your search
  124. term in the Rare Disease Database).
  125.  
  126. Tourette Syndrome is a neurologic movement disorder that is characterized
  127. by repetitive motor and vocal tics.  The first symptoms are usually rapid eye
  128. blinking or facial grimaces.   Symptoms may also include involuntary
  129. movements of the extremities, shoulders, face and the voluntary muscles, with
  130. uncontrollable, inarticulate sounds and sometimes inappropriate words.
  131. Tourette Syndrome is not a progressive or degenerative disorder; rather,
  132. symptoms tend to be variable and follow a chronic waxing and waning course.
  133. Symptoms usually begin before the age of 16.   (For more information on this
  134. disorder, choose "Tourette" as your search term in the Rare Disease
  135. Database).
  136.  
  137. Tetany is a mineral imbalance characterized by spasms of the voluntary
  138. muscles.
  139.  
  140. Tetanus is a bacterial infection characterized by spasms of the voluntary
  141. muscles and especially the muscles of the jaw (lockjaw).  The tetanus
  142. bacteria are usually introduced through a wound.
  143.  
  144. Therapies:  Standard
  145.  
  146. Benign Essential Blepharospasm may be treated with anticholinergic drugs and
  147. with dopamine depleters such as tetrabenazine.  The results of these drug
  148. treatments are moderate and often temporary.
  149.  
  150. Two surgical approaches are in use.  In a neurectomy, sections are taken
  151. off the branches of the facial nerve leading to the orbicularis oculi.
  152. Paralysis of the entire upper face may result, but the nerve branches tend to
  153. regenerate after a period of months or years.   In a procedure called a
  154. protrator myectomy, the eyelid muscles themselves are destroyed.  These
  155. procedures are not generally helpful to many patients with blepharospasm.
  156.  
  157. The orphan drug Botulinum A toxin (trade name:  Oculinum) has been
  158. approved by the FDA as a treatment for Blepharospasm.  The technique of
  159. injecting small amounts of botulinum toxin into the orbicularis oculi
  160. paralyzes these muscles for several months, after which time the procedure
  161. must be repeated.  Botulinum toxin injections have been very helpful for many
  162. Blepharospasm patients, but some people do not respond well.  The drug is
  163. distributed by Allergran, Inc.  For more information patients should ask
  164. their physician to contact:  Allergan Inc., 2525 Dupont Drive, Irvine, CA
  165. 92713-9534.
  166.  
  167. Therapies:  Investigational
  168.  
  169. The orphan product Clostridium Botulinum Type F Neurotoxin, is being tested
  170. for the treatment of Benign Essential Blepharospasm.  The product is
  171. manufactured by Porton Products Limited, 816 Connecticut Ave. NW, Washington,
  172. DC, 20006.
  173.  
  174. A chemomyectomy, a procedure that destroys the muscles of the eyelids by
  175. the injection of Doxorubicin (Adriamycin), has been tried on an experimental
  176. basis.  The drug is injected into the upper and lower eyelid of patients with
  177. Benign Essential Blepharospasm.  This study is being performed at the
  178. University of Minnesota Medical School.  Doxorubicin is a potent, toxic
  179. chemotherapeutic agent used to treat advanced cancers and must be administered
  180. with extreme caution.  The small number of patients treated with these
  181. injections did show improvement that was sustained for six months.  More
  182. study is needed to determine the long term safety and effectiveness of this
  183. drug for treatment of Benign Essential Blepharospasm.
  184.  
  185. This disease entry is based upon medical information available through
  186. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  187. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  188. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  189. current information about this disorder.
  190.  
  191. Resources
  192.  
  193. For more information on Benign Essential Blepharospasm, please contact:
  194.  
  195.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  196.      P.O. Box 8923
  197.      New Fairfield, CT  06812-1783
  198.      (203) 746-6518
  199.  
  200.      Benign Essential Blepharospasm Research Foundation, Inc.
  201.      P.O. Box 12468
  202.      Beaumont, TX  77706
  203.      (409) 832-0788
  204.  
  205.      NIH/National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
  206.      9000 Rockville Pike
  207.      Bethesda, MD  20892
  208.      (301) 496-5751
  209.      (800) 352-9424
  210.  
  211.      Dystonia Medical Research Foundation
  212.      One E. Wacker Dr., Suite 2900
  213.      Chicago, IL  60601-2001
  214.      (312) 755-0198
  215.  
  216. References
  217.  
  218. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  219. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 2135-2135.
  220.  
  221. OPHTHALMOLOGY:  PRINCIPLES AND CONCEPTS, 7th Ed.; Frank W. Newell, Mosby
  222. Year Book, 1991.  Pp. 194.
  223.  
  224. FACIAL DYSTONIAS, ESSENTIAL BLEPHAROSPASM AND HEMIFACIAL SPASM, J.B.
  225. Hold; Am Fam Physician (June 1991; 43(6)):  Pp. 2113-2120.
  226.  
  227. CRANIAL DYSTONIA, BLEPHAROSPASM AND HEMIFACIAL SPASM:  CLINICAL FEATURES
  228. AND TREATMENT, INCLUDING THE USE OF BOTULINUM TOXIN, Kraft, S.P., et al.;
  229. Can. Med. Assoc. J. (Nov. 1, 1988; 139 (9)): Pp. 837-44.
  230.  
  231. BOTULINUM TOXIN IN THE MANAGEMENT OF BLEPHAROSPASM, Dutton J.J., et al;
  232. Arch. Neurol. (April, 1986; 43 (4)): Pp. 380-2.
  233.  
  234. CLINICAL DOXORUBICIN CHEMOMYECTOMY.  AN EXPERIMENTAL TREATMENT FOR BENIGN
  235. ESSENTIAL BLEPHAROSPASM AND HEMIFACIAL SPASM, J.D. Wirtschafter;
  236. Ophthalmology (March 1991; 98(3)): Pp. 357-366.
  237.  
  238. A GENETIC STUDY OF IDIOPATHIC FOCAL DYSTONIAS, H.M. Waddy et al.; Annals
  239. Neurology (March 1991; 29(3)):  Pp. 320-324.
  240.  
  241.